Ключевые слова: внекостная плазмоцитома, множественная миелома, крылон?бная ямка, МСКТ.


Чтобы посмотреть этот PDF файл с форматированием и разметкой, скачайте файл и откройте на своем компьютере.
RUSSIAN ELECTRONIC JOURNAL OF RADIOLOGY | www . rejr . ru | REJR . 2016; 6 (1 ) :115 - 121 Страница 115 МНОЖЕСТВЕННАЯ МИЕЛОМ А С ВНЕКОСТНЫМ ОСЛОЖ НЕНИЕМ: СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ Беляев Г.Ю., Порядина О.В., Олина О.А. ель. Представить редкое клиническое наблюдение – случай плазмоцитарной инфильтрации крылонебной ямки у больной с множественной миеломой . Материалы и методы. В статье описан клинический случай множественной миеломы у пациентки, обратившейся с жалобами на ослабление носового дыхания, охриплость голоса, кашель, на боли в области грудино - реберных сочленений и грудном отделе позвоночника. Была выполнена МСКТ околоносовых синусов, органов грудной клетки на аппарате Brilliance 64 (Philips). Результаты и выводы. Случай представляет интерес в связи с нетипичной для данной патологии внекостной локализацией очага. Отсутствие высокоспецифичных костны х пр о явлений множественной миеломы на МСКТ не позволило в нашем случае достоверно судить об источнике и причине изменений, что подчеркивает необход и- мость исключения системного поражения при выявлении любого одиночного образов а- ния. Ключевые слова: внекостн ая плазмоцитома, множественная миелома, крылонѐбная ямка, МСКТ. MULTIPLE MYELOMA WIT H EXTRAOSSEOUS COMPL ICATION: A CASE REPORT Belyaev G.Yu., Poryadina O.V., Olina O.A. urpose. To present a rare clinical observation – a case of plasmocytic infiltrat ion of the pterygopalatine fossa in a patient with multiple myeloma. Materials and methods. The article described a clinical case of a patient with mu l- tiple myeloma , who applied to a hospital with the following complaints : nasal breathing suppression , hoar seness , coughing , pain in sterno - costal articulations and thoracic vert e- brae. MDCT of paranasal sinuses and thoracic region was performed on the Brilliance64 (Philips). Results and conclusions. This case is interesting because localization of the lesion i s atyp i cal. In our case the lack of highly specific bone manifestations of multiple myeloma on CT tomograms didn’t allow to judge accurately about the source and the reason of changes, which emphasized the need to exclude systemic l e sions in every case of a single mass. Keywords: extramedullary plasmacytoma, multiple myeloma, pterygopalatine fossa, MDCT. индустриально развитых странах ми е- ломная болезнь – одно из распростр а- ненных заболеваний крови. Уровень заболеваемости колеблется от 2,3 на 100 000 среди выходцев из Азии и до 18,2 на 100 000 ср е ди мужчин афро - американцев [4, 7]. В 2011 году «грубый» пок азатель заболеваемости ми е- ломой в России составил 2,0 на 100 тысяч нас е- ления, с превалированием заболеваемости женщин [14]. Возрастная медиана заболеваем о- сти миеломой в России в 2007 году – 65 лет [11]. Миеломная болезнь, болезнь Рустицкого - Ц P В СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ ФГБУ «Поликлиника №2» Управления делами Президента Российской Федерации. г. Москва, Россия P olyclinic №2, Exec u tive Office of Pres i dent of the Russian Feder a tion. Moscow, Russia. RUSSIAN ELECTRONIC JOURNAL OF RADIOLOGY | www . rejr . ru | REJR . 2016; 6 (1 ) :115 - 121 Страница 116 Калера, миелома, множественная миелома, се к- ретирующая лимфома – наименования одного и того же заболевания, по МКБ10 – С90.0 Множ е- ственная миелома. Эт о заболев а ние из группы парапротеинемических гемобластозов, к проя в- лению которых относят: боли в костях, патол о- гические переломы, почечную недостаточность, склонность к инфекционным заболеваниям, анемию, гиперкальциемию, в некоторых случ а- ях дискоагуляцию с синдромом повышенной вязкости крови. В зависимости от способности секретировать различные типы парапротеинов выделяют варианты миеломной болезни: несе к- ретирующая миелома, диклоновая миелома, миелома Бен - Джонса, G - A - D - E - или M - миелома. Более часто встре чаются G - , A - ми е- лома и миелома Бен - Джонса. Клинические и морфологические проявления вариантов ми е- ломной болезни сходны [11, 13]. На настоящий момент даны четкие опр е - деления множественной миеломы и од и ночных плазмоцитомных поражений (как кос т ных, так и внекостных), обозначены критерии стадир о- вания, тактика диагностики и лечения [6, 10, 11]. Потенциально при множественной миеломе подвергнуться поражению может л ю бой орган [13]. Спектр локализаций распространения множественной миеломы широк и включает в с ебя поражения ретикуло - эндотелиальной с и- стемы, кожи, молочных желез, орбитальных структур, лимфатических у з лов, центральной нервной системы, легких, плевры, органов брюшной полости и забрюшинного простра н- ства [5, 9]. Большинство сл у чаев внекостной плазмоци тарной инфильтрации относится к п о - Рис. 1 . Рентгенограмма околоносовых пазух в полуаксиальной проекции. Стенки околоносовых пазух целостны. Лобные п а- зухи, как вариант строения, 1 степени пневмат и- ческого развития. Околоносовые пазухи без нал и- чия экссудата, с наличием равномерного сн иж е- ния пневматизации правой верхнечелюстной п а- зухи и полости носа. Неоднородность структуры альве о лярного отростка области 17, 18 требует уточнения на МСКТ (стрелка). Рис. 2,а. Рис. 2,б. Рис. 2 . Рентгенограмма органов грудной клетки в прямой проекц ии. Легкие без очаговых и инфильтративных изменений. Легочный рисунок не изменѐн. Корни легких структу р ны, не расширены. Средостение обычной формы, положения, размеров. Диафрагма расположена обы ч но. Видимые синусы свободны. В «узком окне» визуализации (б) в грудинном конце левой ключицы опред е ляется л и тическое изменение структуры, требующее уточнения на МСКТ. RUSSIAN ELECTRONIC JOURNAL OF RADIOLOGY | www . rejr . ru | REJR . 2016; 6 (1 ) :115 - 121 Страница 117 ражениям верхних дых а тельных путей [1, 2, 3]. В литературе, посвященной лучевой ди а- гностике проявлений миеломной болезни, определена характерная локализация и вид л о- кальных изменений костного остова. Чаще вс е- го измене ниям подвергаются кости черепа, р е- бра, позвонки, реже – трубчатые кости. С.А. Рейнберг различал 3 типа миеломной болезни: изолированный, множественно - очаговый и п о- ротический. По данным С.А. Рейнберга, «хара к- терным рентгенологическим симптомом множ е- ственных миелом служит резкая контурирова н- ность каждого отдельного дефекта, который представляется как бы выбитым из кости ос т- рым пробойником». По данным части авторов, в некоторых случаях картина поражения тел позвонков может быть патогномичной, при наличии симпт ома «мини - мозг», позволяющая избежать биопсии [8, 12]. Частью авторов отм е- чено, что внекостная миелома или плазмоцит о- ма относится к редким проявлением миеломной болезни и может имитировать другие заболев а- ния [5]. В доступной нам литературе мы не встр е - тили опи сания случая множественной миело м- ной болезни, осложненной плазмоцитомой кр ы- лонѐбной ямки, в связи с чем хотим предст а- вить настоящее описание к рассмотрению. Клиническое наблюдение. Больная А. 1953 г.р. обратилась с жалоб а- ми на ослабление носового дыхания, выделения из носа, охриплость голоса и кашель без пов ы- шения температуры тела, на боли в области грудино - реберных сочленений и грудном отделе Рис. 3,а. Рис. 3,б. Рис. 3,в. Рис. 3,г. Рис. 3,д. Рис. 3,е. Рис. 3 . МСКТ. Околоносовые пазухи, аксиальные реконструкции . Последовательные томограммы на уровне объемного образов ания. В области мышц правой крылонебной ямки и заднем углу правой верхнечелюстной пазухи, частично разрушая стенки правой верхнечелюстной п а- зухи, твердое небо и альвеолярный отросток верхней челюсти области 17, 18 визуализируется объемное о б- разование непра вильной эллипсоидной формы. Контуры образования четкие, неровные. Структура со б- ственно образования однородна, с наличием в толще фрагментов пластинок правого крыловидного отрос т- ка (в, г - короткие стрелки). RUSSIAN ELECTRONIC JOURNAL OF RADIOLOGY | www . rejr . ru | REJR . 2016; 6 (1 ) :115 - 121 Страница 118 позвоночника, ограниченность объема движ е- ний в плечевых суставах. Из анамнеза жизни: нетоксический ди ф- фузный зоб, псориаз. Данные общего осмотра: общее состояние удовлетворительное. Темпер а- тура тела 36.6°С. Сознание ясное. Кожные п о- кровы розовые. Видимые слизистые розовые. Питание нормальное. Лимфатические узлы не увеличены. Щитовидная железа не увеличена. Отеков не т. ЧСС 78 уд. мин. АДs 110/8 0 мм рт.ст. АДd 110/80мм рт.ст. Проведено общеклиническое исследов а- ние: общий анализ крови, биохимический ан а- лиз крови, анализ мочи, рентгенография окол о- носовых пазух, рентгенография органов гру д- ной клетки. В общем анализе кров и и коагулограмме выявлены изменения: повышение СОЭ по В е- стергрену до 72 мм/ч, лейкоцитоз до 12,0 х 109/л, абс. число лимфоцитов – 3,6, нейтр о- фильный сдвиг – палочко - ядерные (нейтроф и- лы) 7%. В биохимическом анализе крови, вкл ю- чавшем определение уровня глюк озы, билир у- бина, белка, мочевины, АСТ, АЛТ, креатинина, и в общем анализе мочи выхода результатов за референтные значения не определено. На рентгенограмме околоносовых па зух в полуаксиальной проекции (р ис. 1) данных за наличие экссудата нет, отмечено равномерное и умеренное снижение пневматизации правой верхн ечелюстной пазухи, требующее уточнения МСКТ. По данным рентгенографии органов грудной клетки очаговых и инфильтративных и зменений в легких не выявлено (рис. 2 ). Опр е- делен участок изменения грудинного конца л е- вой ключицы литического характера, требу ю- щий уто чнения МСКТ. Остальной видимый костный остов грудной клетки при данном пр о- токоле обследования – без видимых изменений. По д анным МСКТ околоносовых пазух (р ис. 3, рис. 4) определено объемное образов а- ние правой крылонѐбной ямки, разрушающее сте н ки заднего уг ла правой верхнечелюстной паз у хи, примыкающий сектор твердого нѐба и ал ь веолярный отросток области 17 и 18 зубов. Форма объемного образования эллипсоидная. Максимальный размер ~ 40 мм. Средняя пло т- ность образования +55 HU. Структура объемн о- го образования о днородная. Объемное образ о- вание визуально неотделимо от мышц правой крылонебной ямки. Граница объемного образ о- вания вне мышц четкая, ровная. Прим ы каю Рис. 4,а. Рис. 4,б. Рис. 4,в. Рис. 4,г . Рис. 4,д. Рис. 4,е. Рис. 4 . МСКТ. Околоносовые пазухи, коронарные реконструкции в области интереса . Мягкотканое объемное образование правой крыловидной ямки четко взаимосвязанное, ограниченно разр у- шающее примыкающ ие костные структуры и частично занимающее полость правой верхнечелюстной пазухи. RUSSIAN ELECTRONIC JOURNAL OF RADIOLOGY | www . rejr . ru | REJR . 2016; 6 (1 ) :115 - 121 Страница 119 щая и остальная клетчатка не измена. Объе м- ное обр а зование занимает дорсальную половину альвеолярной бухты правой верхнеч е люстной пазухи. Остальные околоносовые пазухи не и з- менены. Воздушные просветы ротоглотки, н о- соглотки слева не изменены. Отмечается незн а- чительное и равномерное сужение воздушного просвета выхода правой нижней хоаны ввиду опухол е вой латеральной границы. Заключение по данным МСКТ околонос о- вых п азух: объемное образование правой кр ы- лонѐбной ямки, возможно, является следствием опухоли крыловидных мышц (миосаркома?). По данным МСКТ костного остова грудной клетки определены многочисленные остеолит и- ческие изменения костного остова грудной клетки в об ласти деформир ованной вздутием тела грудины (рис. 5 г ), позвонков грудного и вид имой части поясничного отдела (рис. 5 а, б, д, е ), ст ернальной части левой ключицы (рис. 5 а ) средней плотностью однородной ст руктуры от +35 до ~ +42 HU. Заключение по данным М СКТ костного остова грудной клетки: многочисленные изм е- нения костного остова остеолитического хара к- тера. Дифференциальные диагнозы по данным МСКТ: - лимфома правой крылонебной ямки с поражением костного остова; - новообразование правой крылонебной ямки с метастазами в костный остов; - множественная миелома, осложненная внекостным очагом. С учетом выявленных изменений было назначено: коагулограмма крови, иммунохим и- ческое исследование сыворотки крови, рек о- мендована биопсия объемного образования правой крылон ебной ямки. По данным иммунохимического исслед о- вания сыворотки выявлена патологическая секреция Ig A, БЖ лямбда. Незначительное п о- Рис. 5,а. Рис. 5,б. Рис. 5,в. Рис. 5,г. Рис. 5,д. Рис. 5,е. Рис. 5 . МСКТ , органы грудной клетки, костный режим. В аксиальной (а - в, д, е) и сагиттальной (г) реконструкциях , отображающие литические очаги в грудинной части л е вой ключицы ( а), позвонках (б, в, д, е) и грудине (г). Стрелками указаны очаги костей литического характера. RUSSIAN ELECTRONIC JOURNAL OF RADIOLOGY | www . rejr . ru | REJR . 2016; 6 (1 ) :115 - 121 Страница 120 вышение международного нормализированного отношения (МНО) плазмы крови в коагулогра м- ме до 1,3. В результате комплексного обсле дования и гистологических данных объемного образов а- ния правой крылонебной ямки, иммунохимич е- ского исследования сыворотки установлен кл и- нический диагноз – множественная миелома с плазмоклеточным инфильтратом мягких тканей правой крылонебной ямки. В нашем с лучае возраст и пол больной х а- рактерен для группы риска миеломы. Отсу т- ствие высокоспецифичных костных проявл е- ний множественной миеломной болезни по данным рентгенографии и КТ не позволило о д- нозначно высказаться о точном характере и з- менений ввиду того, что выявленные измен е- ния могут встречаться и при других заболев а- ниях. Однако данные МСКТ исследований определили дальнейший диагностический п о- иск. Наше наблюдение представляет интерес ввиду отсутствия клинической картины пор а- жения правой крыловидной ямки и «сл учайном» выявления внекостного очага миеломы. Трудн о- сти КТ диагностики данного случая были об у- словлены отсутствием патогномоничной пр е- зентации изменений костного остова: обши р- ных литических полей в черепе, в позвонках с формированием картины «mini brain» и сим п- тома «пробойника» в ребрах. Таким образом, данный клинический сл у- чай подчеркивает необходимость четкого с о- блюдения диагностического алгоритма искл ю- чения системного поражения при выявлении внеорганного одиночного объемного образов а- ния, а также подтвер дил факт вспомогательной роли рентгенологических методов исследования в диагностике множественной миелом ы . Список литературы: 1. Belic B., Mitrovic S., Arsenijevic S., Erdevicki L., Stoj a novic J., Stojanovic S., et al. Nasal septum extramedullary pl asmacyt o- ma. Vojnosanit Pregl. 2013; 70 (2): 221 - 224. 2. Erdogan B., Sekercan O., Dursun N., Tatar G., Bora F. E x- tramedullary plasmacytoma of maxillary sinus. J Craniofac Surg. 2013; 24 (1): 85 - 87. 3. Galieni P., Cavo M., Pulsoni A., Avvisati G., Bigazzi C ., Neri S., et al. Clinical outcome of extramedullary plasmacytoma. Haem a- tologica. 2000; 85 (1): 47 - 51. 4. Ferlay J., Steliarova - Foucher E., Lortet - Tieulent J., Rosso S., Coebergh J.W.W., Comber H., et al. Cancer incidence and mo r- tality patterns in Europe: Estimates for 40 countries in 2012. European Journal of Cancer. 2013; 49: 1374 - 1403. 5. Jeremy J., Yuranga W. Myeloma: extraosseous manifest a- tions. Available at: http://radiopaedia.org/articles/myeloma - extraosseous - manifestations. 6. Soutar R., Lucraft H. , Jackson G., Reece A., Bird J., Low E., et al. Guidelines on the diagnosis and management of solitary plasmacytoma of bone and solitary extramedullary plasmac y- toma. Clin Oncol (R Coll Radiol). 2004; 16 (6): 405 - 413. 7. Thomson C., Forman D., Rule J. ed. Cancer Incidence and Survival By Major Ethnic Group, England, 2002 - 2006 (2009). Available at: http://publications.cancerresearchuk.org/downloads/Product/ CSINCSURVBYETHNICITY.pdf/ (accessed June 2009). 8. Major N., Helms C., Richardson W. The “mini brain”: plasmacytoma in a vertebral body on MR Imaging. AJR. 2000; 175 (1): 261 - 263. 9. Wu X., Zhao X., Jia J. Nodular liver lesions involving multiple myeloma: A case report and literature review. World J Gastroe n- terol . 2009; 15 (8): 1014 - 1017. 10. Маркина Ю.Ю. Особенности поражения позвоночника при миеломной болезни. Бюллетень СО РАМН, 2008; 5 (133): 138 - 141. 11. Менделеева Л.П., Вотякова О.М., Покровская О.С., Рехтина И.Г., Бессмельцев С.С., Голубева М.Е. и др. Наци о- нальные клинические рекомендации по диагности ке и леч е- нию множественной миеломы. РФ. 2014г. 43 с. 12. Рейнберг С.А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов. Москва, Медицина, 1964. 572 с. 13. Струков А.И., Серов В.В. , Пауков В.С. Патологич е ская анатомия. Москва, ГЭОТАР - Медиа, 2015. 880 с. 14. Чиссов В.И., Старинский В.В., Петрова Г.В. Злокач е- ственные новообразования в России в 2011 году (заболева е- мость и смертность). Москва, ФГБУ «МНИОИ им. П.А. Ге р- цена» Минздрава России, 2013. 289 с. References : 1. Belic B., Mitrovic S., Arsenijevic S. , Erdevicki L., Stoj a novic J., Stojanovic S., et al. Nasal septum extramedullary plasmacyt o- ma. Vojnosanit Pregl. 2013; 70 (2): 221 - 224. 2. Erdogan B., Sekercan O., Dursun N., Tatar G., Bora F. E x- tramedullary plasmacytoma of maxillary sinus. J Craniofac Su rg. 2013; 24 (1): 85 - 87. 3. Galieni P., Cavo M., Pulsoni A., Avvisati G., Bigazzi C., Neri S., et al. Clinical outcome of extramedullary plasmacytoma. Haem a- tologica. 2000; 85 (1): 47 - 51. 4. Ferlay J., Steliarova - Foucher E., Lortet - Tieulent J., Rosso S., Co ebergh J.W.W., Comber H., et al. Cancer incidence and mo r- tality patterns in Europe: Estimates for 40 countries in 2012. European Journal of Cancer. 2013; 49: 1374 - 1403. 5. Jeremy J., Yuranga W. Myeloma: extraosseous manifest a- tions. Available at: http://rad iopaedia.org/articles/myeloma - extraosseous - manifestations. 6. Soutar R., Lucraft H., Jackson G., Reece A., Bird J., Low E., et al. Guidelines on the diagnosis and management of solitary plasmacytoma of bone and solitary extramedullary plasmac y- toma. Clin O ncol (R Coll Radiol). 2004; 16 (6): 405 - 413. 7. T homson C., Forman D., Rule J . Cancer Incidence and Su r- vival. By Major Ethnic Group, England, 2002 - 2006 (2009). Available at: http://publications.cancerresearchuk.org/downloads/Product/ CSINCSURVBYETHNICITY.pd f/ (accessed June 2009). 8. Major N., Helms C., Richardson W. The “mini brain”: RUSSIAN ELECTRONIC JOURNAL OF RADIOLOGY | www . rejr . ru | REJR . 2016; 6 (1 ) :115 - 121 Страница 121 plasmacytoma in a vertebral body on MR Imaging. AJR. 2000; 175 (1): 261 - 263. 9. Wu X., Zhao X., Jia J. Nodular liver lesions involving multiple myeloma: A case report and liter ature review. World J Gastroe n- terol. 2009; 15 (8): 1014 - 1017. 10. Markina Ju.Ju. Features spinal lesions in multiple myeloma. Digest СO RAMN, 2008; 5 (133): 138 - 141. (in Ru s sian). 11. Mendeleev L.P., Votyakova O.M., Protection O.S., R e htina I.G., Bessmel t . National clinical guidelines for the diagnosis and treatment of multiple myeloma, 2014. 43 p. (in Russian). 12. Reinberg S.A. X - ray diagnosis of diseases of bones and joints . Moscow, Medicine, 1964. 572 p. (in Russian). 13. S trukov A .I., Serov V.V., Paukov V.S. Pathological anat o my. Moscow, Geotar Media, 2015. 880 p. (in Russian). 14. Chissov V.I., Starinskiy V.V., Petrova G.V . Maligna n cies in Russia in 2011 (morbidity and mortality). Moscow, Moscow R e- search Institute of Onco logy them. P.A. Herzen Russian Mini s try of Health, 2013. 289 p. (in Russian).

Приложенные файлы

  • pdf 16805768
    Размер файла: 614 kB Загрузок: 0

Добавить комментарий